本文转自：人民网
今年9月，国家卫健委等六部门联合发布《第二批罕见病目录》，其中包括了一种胃肠道肿瘤胃肠间质瘤。这种罕见肿瘤兼具了肿瘤的凶险和罕见病的罕见，全球发病率约为1/10万至1.5/10万。我国每年有两到三万人新发，总共约有超过10万人正在接受治疗。11月23日，中国医学科学院肿瘤医院肝胆外科副主任医师张业繁做客“健康大讲堂”直播间，围绕胃肠间质瘤疾病特征、晚期患者的诊疗现状等相关问题进行分享。
什么是胃肠间质瘤
胃肠间质瘤是一类起源于胃肠道间叶组织的实体肿瘤，是消化道最常见的间叶源性肿瘤。该肿瘤常发生在50岁以上人群，以55至65岁多发，男性和女性发病率相当。
张业繁介绍说，胃肠间质瘤是一种从极低度恶性到高度恶性不等的一类肿瘤，判断其良性和恶性程度的指标主要包括肿瘤发病部位、肿瘤大小、核分裂象计数等。一般而言，肿瘤直径越大、核分裂象计数越高，肿瘤的恶性程度也就越高。
当肿瘤较小时，尤其是＜2cm时，患者可能没有任何症状，肿瘤通常在体检、胃肠镜、影像学检查或其他腹部手术时被偶然发现。
胃肠间质瘤和胃癌、肠癌的区别
张业繁解释说，胃肠间质瘤和人们熟悉的胃癌、肠癌有较大区别。首先，胃肠间质瘤来源于间叶组织，胃肠癌来自于上皮组织。胃肠间质瘤的局部侵袭性不如胃癌或肠癌，很少转移到淋巴结。间质瘤一般早期没有特别严重的症状，胃癌、肠癌等则易侵袭组织血管，一旦出现呕血、便血症状，就会立刻被发现。另外，胃肠间质瘤对常规的放疗和化疗不敏感，通常采用外科手术联合靶向药物的方式治疗，胃肠癌则通常是外科手术加常规放化疗的治疗方式。整体而言，胃肠间质瘤的预后明显好于胃癌、肠癌。
胃肠间质瘤如何治疗
张业繁说，与胃肠癌不同，胃肠间质瘤对常规的放疗和化疗不敏感，主要治疗方式为外科手术和靶向药物治疗。手术治疗：对于局部可切除、潜在可切除的胃肠间质瘤，首选手术治疗。根据肿瘤发病部位、危险度分级、肿瘤有无破裂及基因分型等来决定是否需要接受靶向药物治疗。靶向药物治疗：对于复发转移或不可切除的晚期胃肠间质瘤，靶向治疗是首选治疗方式。患者在服用一段时间靶向药物后，如果肿瘤缩小到一定程度，可酌情考虑减瘤手术。
靶向药物对胃肠间质瘤的效果较好，是因为大部分的胃肠间质瘤存在特定基因突变——c-kit或PDGFRA基因。靶向药物治疗不仅能有效控制晚期胃肠间质瘤，延缓肿瘤复发，还能延长患者生命。
胃肠间质瘤肝转移了，还能治吗
值得注意的是，即便胃肠间质瘤发生了肝转移，通过靶向药物和手术治疗，再联合介入、消融等综合治疗，患者依然有希望实现长期生存。
张业繁介绍，临床上，生存时间超过5年、10年的患者并不少见。
胃肠间质瘤的预后如何
随着靶向药物的相继问世，晚期患者的中位生存期从18个月提高至5年以上。张业繁介绍，患者五年生存率可达到50%以上，甚至可以谈十年生存率。但同时，胃肠间质瘤易复发、易转移，这是恶性肿瘤的典型特征。
当患者确诊胃肠间质瘤后，建议到大型三甲医院，尤其是有胃肠间质瘤专病门诊的医院，接受规范化的治疗。目前，胃肠间质瘤一线到四线标准疗法均被纳入了国家医保药品目录，患者的治疗负担大大减轻。
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